급성골수성백혈병의 총론

■ 정 의 :

골수 내의 골수구 계열의 세포를 침범하는 악성 혈액 질환으로 백혈병 세포가 골수 내에서 증식하여 말초 혈액이나 기타 장기를 침습하는 특징을 가진 혈액암입니다. 주로 발병하는 연령은 20 ~ 30대로 청년기의 혈액암 중 가장 높은 빈도를 나타냅니다. 하지만 모든 연령에서 발생할 수 있습니다.

■ 증 상 :

증상의 대부분은 백혈병 암 세포가 비정상적으로 늘어나서 혈액을 만드는 기능에 이상이 발생하여 생기는 것으로 감기 또는 몸살과 같은 증상이나 증세가 대부분입니다. 대표적인 증상과 그 이유는 다음과 같습니다.

- 발열 및 전신 피로감 : 백혈병 세포의 골수 내 축적에 의한 백혈구 감소나 기능 이상에 의해 발생

- 출혈 : 혈소판 감소나 기능 이상에 의해 발생

- 창백감 : 혈색소 감소에 의한 빈혈로 발생

- 잇몸 비대나 간 또는 비장의 종대 : 백혈병 세포의 침윤으로 발생할 수 있으나 흔하지 않으며, 

  주로 M4 와 M5 아형의 급성 골수성 백혈병에서 관찰됩니다.

- 연부 조직에서 덩어리가 만져진다 : 안구 주변 부위나 피부 밑에서 백혈병 세포의 침윤에 의해 발생

■ 원인/병태생리 :

현재까지 알려진 원인은 다양하지만 반드시 한가지 확실한 원인에 의하여 발생하지는 않습니다. 비교적 가족성 질환의 경향을 띠고, 특이한 암 유전자 이상을 동반하는 경우가 많습니다. 알려진 원인으로는 방사능 피폭, 벤젠, 톨루엔, 항암제 등의 발암 물질에의 노출, 최근에는 전자기파의 영향이 원인이 될 가능성이 제기되고는 있으나 확실한 연관성을 증명하지는 못하고 있습니다.

■ 진 단 :

간단히 시행되는 말초 혈액 검사(피 검사)로 이상 백혈병 세포를 관찰할수 있고 혈구수가 증가하거나 감소하는 소견을 보일때 의심할수 있다. 정확한 진단을 위해서는 골수검사가 필수적입니다. 또한 치료에 이용하기 위하여 정확한 백혈병의 종류를 알고자 할 때에는 염색체 검사, 세포표면항원 검사, 그리고 유전자 검사등을 시행합니다. 이때에도 말초 혈액 검사나 골수 검사를 시행하여 그 검체로 검사를 시행합니다.

골수를 채취하여 현미경으로 백혈병 세포의 모양을 관찰하여(골수검사) M0, M1, M2, M3, M4, M5, M6 그리고 M7의 8가지 형태로 나눌 수 있으며, 이외에 염색체 검사 또는 유전자 검사에 의해 유전자의 이상을 확인하고 이를 치료나 예후 판단에 이용할 수 있습니다. 이러한 분류는 치료에 대한 효과와 밀접하게 연관되어 있어 중요합니다.

■ 경과/예후 :

전혀 치료를 시행하지 않는 경우에는 1 ~ 2 개월 이내에 대다수의 환자는 사망합니다. 이때 사망의 가장 흔한 이유는 출혈(뇌출혈 또는 폐출혈 등) 그리고 폐렴등의 감염입니다.

조혈 모세포 이식이 필요 하지만 항암화학 요법을 받는 경우에는 20 ~ 30%의 환자가 5년 이상 장기 생존할 수 있는 것으로 알려져 있습니다. 만일 약 1년 동안 실시되는 4차례의 항암제 치료를 끝낸 후 3년 이내에 재발하지 않은 경우에는 완치율이 높습니다.

조혈 모세포 이식의 결과는 환자의 질환상태와 이식을 하는 방법에 따라 차이가 있으나 자가 이식의 경우 약 50% 그리고 동종 이식(혈연간, 비혈연간 모두)의 경우 약70 %의 환자가 5년 이상 장기간 질환의 재발없이 생존할 수 있습니다. 또한 이 기간 동안 장기간 생존하는 환자의 대부분은 정상적인 상태로 수명대로 생존할 수 있습니다.

■ 치 료 :

1970년대말 이후에 복합 항암 화학 요법(여러 가지 항암제를 함께 사용하는 치료법)이 알려지면서 치료효과가 비약적으로 향상되었습니다.

진단 초기부터 여러 가지 항암제를 투여하여 관해(혈액소견이 정상적이며, 골수 검사상 백혈병 세포가 5% 이하로 줄고, 백혈병의 모든 증상이 없어지는 경우)를 만드는 것이 중요하다. 특히 최초의 항암제 투여후 관해를 얻었는지의 여부가 오랜 기간 동안 생존할 수 있는지, 또는 그 이후의 치료에 잘 반응할 것인지를 판단할 수 있는 중요한 지표가 됩니다.

적절하게 관해 상태에서 시행된 조혈 모세포 이식을 통하여 보다 많은 환자가 완치에 이를 수 있습니다. 대표적인 치료 방법은 아래와 같습니다.

- 복합 항암 화학 요법

3가지 이상의 항암제를 이용하여 관해 및 공고 항암 요법을 시행하며 완전 관해 상태에 도달할 때까지 평균 1 ~ 2회의 관해 유도 치료를 시행한다. 이러한 초기 관해 유도 요법으로 환자의 80 ~ 85% 정도가 좋은 치료 효과(관해)를 얻을 수 있습니다.

완전 관해를 얻은 후 항암 화학 요법만을 시행하는 경우에는 항암제의 투여 기간이나 용량 또는 약제를 바꾸어서 2 ~ 3 차례의 추가 항암제 투여(공고 요법)를 시행하고 치료를 종결합니다. 급성 림프구성 백혈병 환자에게 2 ~ 3년 간에 걸쳐 시행되는 유지 요법은 대개 시행하지 않습니다.

- 조혈모세포 이식

이식은 주로 2-3 차례의 항암제를 투여하고 관해 상태가 얻어진 50세 이하의 환자에서는 가장 우선적으로 선택되어야 하며, 가족 간에 조직적합 항원 검사가 일치하는 공여자가 없을 때에는 자가 이식이나 비혈연간 이식을 고려하여야 합니다.

■ 예방법 :

백혈병 발병에 연관되어 있는 것으로 알려져 있는 확실한 몇 가지를 피하는 것 이외에는 특별한 방법은 없습니다.

■ 이럴땐 의사에게 :

- 코피가 자주나오면서 1시간 이상 지혈이 되지 않는 경우

- 38도 이상의 열이 있으면서 일반적인 해열제나 항생제로도 잘 치료되지 않고 반복해서 폐렴 등의 감염이 있는 경우

- 자주 어지럽고 계단을 오르거나 빨리 걷는 경우에 평소보다 숨이 쉽게 차는 경우

- 목이나 복부에서 덩어리가 만져지는 경우