급성림프구성백혈병의 총론

■ 정 의 :

골수 내의 림프구 계열의 세포를 침범하는 악성 혈액 질환으로 백혈병 세포가 골수 내에서 증식하여 간, 비장, 림프절, 신장, 고환 그리고 

중추 신경계를 주로 침습하는 특징을 가진 질환입니다. 주로 발병하는 연령은 3 ~ 5세 사이로 소아암 중 가장 높은 빈도를 나타냅니다.

하지만 모든 연령에서 발생할 수 있으며, 미국에서는 연간 2,000명의 새로운 소아 환자가 이 질환으로 진단되고 있는 실정입니다. 

■ 증 상 :

증상의 대부분은 백혈병 암 세포가 비정상적으로 늘어나서 혈액을 만드는 기능에 이상이 발생하거나 

간, 임파선 등을 침범하여 생기는 것으로 감기 또는 몸살과 같은 증상이나 증세가 대부분입니다. 대표적인 증상과 그 이유는 다음과 같습니다.

- 발열 및 전신 피로감: 백혈병 세포의 골수내 축적에 의한 백혈구 감소나 기능 이상에 의해 발생
- 출혈: 혈소판 감소나 기능 이상에 의해 발생
- 창백감: 혈색소 감소에 의한 빈혈로 발생
- 임파선, 간 또는 비장의 종대: 백혈병 세포의 침윤으로 발생할수 있으며, 급성 골수성 백혈병에서 보다 흔히 발생
- 뇌막염: 졸음, 구토, 두통 등의 증상이 생기며 이는 급성 림프구성백혈병 세포가 뇌 척수액을 잘 침범하기 때문

■ 원인/병태생리 :

현재까지 알려진 원인은 다양하지만 반드시 한가지 확실한 원인에 의하여 발생하지는 않습니다. 비교적 가족성 질환의 경향을 띠고,

특이한 암 유전자 이상을 동반하는 경우가 많습니다. 알려진 원인으로는 방사능 피폭, 벤젠, 톨루엔, 항암제 등의 발암 물질에의 노출, 

최근에는 전자기파의 영향이 원인이 될 가능성이 제기되고는 있으나 확실한 연관성을 증명하지는 못하고 있습니다.

드물게 1세 이하의 영아의 경우에는 유전성으로 발병할 수 있습니다.

■ 진 단 :

간단히 시행되는 말초 혈액 검사(피 검사)로 이상 백혈병 세포를 관찰할 수 있고 혈구 수가 증가하거나 감소하는 소견을 보일 때 

의심할 수 있습니다.

정확한 진단을 위해서는 골수검사가 필수적입니다. 또한 치료에 이용하기 위하여 정확한 백혈병의 종류를 알고자 할 때에는 

염색체 검사, 세포표면항원 검사, 그리고 유전자 검사 등을 시행합니다. 이때에도 말초 혈액 검사나 골수 검사를 시행하여 

그 검체로 검사를 시행합니다. 간혹 커져있는 임파선에 대한 조직 검사나 뇌 척수액 검사가 필요합니다.

골수를 채취하여 현미경으로 백혈병 세포의 모양을 관찰하여(골수 검사) L1, L2, 그리고 L3의 3 가지 형태로 나눌수 있으며 

이외에 염색체 검사 또는 유전자 검사에 의해 유전자의 이상을 확인하고 이를 치료나 예후 판단에 이용할 수 있습니다.
이러한 분류는 치료에 대한 효과와 밀접하게 연관되어 있어 중요합니다.

■ 경과/예후 :

전혀 치료를 시행하지 않는 경우에는 1 ~ 2개월 이내에 대다수의 환자는 사망합니다. 

이때 사망의 가장 흔한 이유는 출혈(뇌출혈 또는 폐출혈 등), 뇌막염, 그리고 폐렴등의 감염입니다.

항암화학 요법을 받는 경우에는 소아인 경우에 약 70 ~ 75% 그리고 성인인 경우에는 약 15 ~ 20% 정도의 환자가 

5년 이상 장기 생존할 수 있는 것으로 알려져 있습니다.

만일 약 2-3년 동안 실시되는 항암제 치료를 끝낸 후 3년 이내에 재발하지 않는 경우에는 완치율이 높습니다.

조혈 모세포 이식의 결과는 환자의 질환 상태와 이식을 하는 방법에 따라 차이가 있으나 자가 이식의 경우

약 50% 그리고 동종 이식(혈연 간, 비혈연 간 모두)의 경우 약 70%의 환자가 5년 이상 장기간 질환의 재발없이 생존할 수 있습니다. 

또한 이 기간동안 장기간 생존하는 환자의 대부분은 정상적인 상태로 수명대로 생존할 수 있습니다.

■ 치 료 :

1970년대초 이후에 복합 항암 화학 요법(여러가지 항암제를 함께 사용하는 치료법)이 알려지면서 치료 효과가 비약적으로 향상되었습니다.

진단 초기부터 여러 가지 항암제를 투여하여 관해(혈액소견이 정상적이며, 골수 검사상 백혈병 세포가 5% 이하로 줄고, 

백혈병의 모든 증상이 없어지는 경우)를 만드는 것이 중요합니다.

특히 최초의 항암제 투여 후 관해를 얻었는지의 여부가 오랜 기간 동안 생존할 수 있는지, 

또는 그 이후의 치료에 잘 반응할 것인지를 판단할 수 있는 중요한 지표가 됩니다. 

적절하게 관해 상태에서 시행된 조혈 모세포 이식을 통하여 보다 많은 환자가 완치에 이를수 있습니다.

대표적인 치료 방법은 아래와 같습니다.

1. 복합 항암 화학 요법

3가지 이상의 항암제를 이용하여 관해 치료를 시행하며 완전 관해 상태에 도달할 때까지 1 ~ 2 회의 관해 유도 요법을 시행합니다. 

이러한 초기 항암 치료로 소아인 경우 환자의 95% 가량이 관해 상태를 얻을 수 있으며

성인인 경우에는 약 70 ~ 85% 정도가 관해에 도달합니다.

완전 관해에 도달한 후 환자는 중추 신경계에 대한 항암제 투여와 방사선 치료를 시행하여 중추 신경계 재발을 예방하여야 합니다. 

이후의 강화 항암요법이나 유지 요법은 추가로 남아 있는 백혈병 세포를 줄이기 위하여 시행되며, 

유지요법은 약 2 ~ 3년간 시행합니다. 

만일 소아 환자에서 2 ~ 3년간의 유지 요법을 종결한 후 3년 이내에 재발하지 않은 경우에는 완치율이 매우 높습니다.

2. 조혈모세포 이식

이식은 소아 환자인 경우에는 항암 화학 요법 후에 재발하였거나 또는 항암제로만 치료하는 경우에 재발할 가능성이 높은

고 위험군의 환자에서, 그리고 성인의 경우에는 2 ~ 3 차례의 항암 요법 후 관해 상태가 얻어진 후에 주로 시행됩니다.

가족 간에 조직적합 항원 검사가 일치하는 공여자가 없을 때에는 자가 이식이나 비혈연간 이식을 고려하여야 합니다.

■ 예방법 :

백혈병 발병에 연관되어 있는 것으로 알려져 있는 확실한 몇 가지를 피하는 것 이외에는 특별한 방법은 없습니다.


■ 이럴땐 의사에게 :

- 코피가 자주 나오면서 1시간 이상 지혈이 되지 않는 경우
- 38도 이상의 열이 있으면서 일반적인 해열제나 항생제로도 잘 치료되지 않고 반복해서 폐렴 등의 감염이 있는 경우
- 자주 어지럽고 계단을 오르거나 빨리 걷는 경우에 평소보다 숨이 쉽게 차는 경우
- 목이나 복부에서 덩어리가 만져지는 경우
- 두통을 호소하고 토하면서 자극에 대한 특별한 반응없이 계속 자기만 하는 경우