[메디컬옵저버] Ph+ ALL, 포나티닙 조기사용 시 효과↑· 부작용과 내성↓

Ph+ ALL, 포나티닙 조기사용 시 효과↑· 부작용과 내성↓

해운대백병원 임성남 교수(혈액종양내과)

성인 림프구성 백혈병의 25%를 차지하는 필라델피아 염색체 양성 급성 림프구성 백혈병(Ph+ ALL)은 티로신 키나아제 억제제(Tyrosine Kinase inhibitor, TKI) 등장으로 치료성적이 크게 향상됐다. 1세대 TKI 제제인 이마티닙을 시작으로 2세대를 거쳐 3세대 TKI 포나티닙까지 개발된 상태다.

하지만 여전히 Ph+ ALL은 미충족 수요가 많은 질환으로, 의료 현장에서는 1세대 TKI 제제부터 순차적으로 사용하는 것보다 최신 치료제를 조기에 사용해야 한다는 목소리가 높다. 3세대 TKI 제제를 1차 약제로 사용해야 치료 효과는 높이고, 약제의 부작용 및 내성을 줄여 환자들의 생존율과 삶의 질이 개선될 수 있다는 이유에서다.

해운대백병원 임성남 교수(혈액종양내과)를 만나 Ph+ ALL 질환과 최신 치료 전략에 대해 들어봤다.

- Ph+ ALL은 어떤 질환이며, 진단 방법은 무엇인가? 

급성 백혈병은 혈액 또는 골수 속에서 종양세포가 생기는 질병이다. 백혈병은 세포 형태에 따라 골수성 백혈병과 림프구성 백혈병으로 구분된다. 급성 림프구성 백혈병 중 9번 및 22번 염색체의 이상이 발견되는 경우 필라델피아 염색체 양성 급성 림프구성 백혈병으 로 정의한다. 성인 급성림프구성 백혈병의 약 25%를 차지하고 있다. 진단을 위해 일반 혈액 검사 및 골수 검 사가 진행되며, 미성숙한 림프구성 아세포를 발견해 진단할 수 있다. 또, 면역표지자 검사, 염색체, BCR-ABL1 유전자 등의 추가 검사가 이뤄지며, 이를 통해 BCR-ABL1 양성 급성림프구성 백혈병이 진단된다. 

- Ph+ ALL의 치료 목표와 과정은 무엇인가? 

1차적인 치료 목표는 완치다. 완치를 기대하기 위해서는 초기에 골수 내 종양 세포를 제거하고 정상 골수로 환원시켜야 한다. Ph+ ALL의 치료는 TKI 제제와 항암화학요법 등을 활용해 관해 유도 항암화학요법과 관해 후 치료로 나눌 수 있다. 관해 후 치료는 공고 항암화학요법, 동종 조혈모세포이식, 유지요법 등이 있다. TKI 제제를 사용해 필라델피아 염색체의 활성을 억제시킬 수 있다. 급성 림프구성 백혈병 환자들은 중추 신경계 예방 치료도 받는다. 이는 급성 림프구성 백혈병은 중추 신경계 재발 확률이 높기 때문이다. 

(후략)

기사출처 : 메디칼업저버 신형주 기자 https://www.monews.co.kr/news/articleView.html?idxno=403398